Akciğer sertleşmesinin tedavisi - bilinmesi gerekenler

toraks.org.tr /

Erişkinde görülen fibrotik (akciğer sertleşmesine yol açan) akciğer hastalıkları başlıca üç tanedir:

  • İdiyopatik akciğer fibrozu (Nedeni bilinmeyen akciğer katılaşması) (Idiopathic pulmonary fibrosis-IPF)
  • Kronik hipersensitivite pnömonisi (Süreğen aşırı duyarlık zatürresi) (HP)
  • Bağ dokusu hastalıklarına bağlı interstisyel akciğer hastalığı

İdiopatik Akciğer Fibrozu (İPF)

İngilizce isminin kısaltması IPF ile sözünü ettiğimiz bu hastalık sayılan hastalıkları içinde gidişatı en kötü olandır. Nedeni bilinmemekle birlikte; ·         sigara içimi, gastroözofageal reflü (mideden yemek borusunu asid kaçağı) ve çevresel etmenlerin risk faktörü olduğu düşünülmektedir.

Yaşla normal kişilerde de solunum fonksiyonlarında (SFT) kayıp olmaktadır. IPF’de bu kayıp hızlanmaktadır. SFT kaybını yavaşlatmaya yönelik ilaçlar üzerinde bütün dünyada uluslararası, çok merkezli çalışmalar yapılmaktadır. Son yıllarda, bu çalışmaların verdiği sonuçlara dayanılarak iki ilaç; Pirfenidon ve Nintedanib onay alarak tedaviye girmiştir. Pirfenidon, hastalığın ilerlemesini ve SFT’deki kaybı yavaşlattığından ilk kez 2008’de Japonya’da onay almıştır. Bugün ülkemizde de ruhsat alarak kullanıma sunulmuştur. Başlıca yan etkileri;

  • Bulantı
  • Kusma
  • Hazımsızlık
  • Kilo kaybı
  • Cilt döküntüsüdür.

2014’te Amerika’da, 2015’te Avrupa’da onay alan diğer ilaç Nintedanib’de SFT kaybını yavaşlatıp hastanın yaşam kalitesini arttırmakta ve akut alevlenme tablosunu geciktirmektedir. Bu ilacın da ülkemizde ruhsatlanması beklenmektedir. Başlıca yan etkileri;

  • Karaciğer enzimlerinde yükselme
  • Bulantı-kusma
  • Kilo kaybı
  • İshaldir. Nadiren kalp krizi görülebilir.

Her iki ilacın kullanıldığı çalışmaların sonuçlarını irdeleyen bir makalede bu ilaçların SFT kaybını yavaşlatmada ve ölümü geciktirmekte benzer etkileri olduğu belirtilmiştir. Bu ilaçlar kullanılırken karaciğer enzimleri dediğimiz kan tahlili takip edilmelidir. Pirfenidonla görülen cilt döküntüleri ışığa duyarlık nedeniyle ortaya çıktığından hastalar güneşe maruz kalmaktan korunmalıdırlar. Mide barsak sistemi rahatsızlıkları ilacın tok alınmasıyla kontrol altına alınabilir. İshal her iki ilaçla da görülebilir, hastanın bol su içmesi ve barsak hareketlerini azaltan ilaçlar kullanması önerilir. Bu ilaçlar bazı ilaçlarla etkileşebildiği için doktorunuza başka rahatsızlıklar için kullandığınız tüm ilaçlarınızı bildiriniz. Ayrıca bu ilaçları kullanmaktayken başka bir hekim tarafından reçete yazıldığında pirfenidon veya nintedanib aldığınızı belirtiniz.

Kök Hücre Tedavisi

Bugünde dek çok aza sayıda çalışmada çok az sayıda hasta üzerinde uygulanmıştır. Ancak yararlı etkisi gösterilememiştir. Bu nedenle kök hücre tedavisi amacıyla yapılan tıp turizminden uzak durulmalıdır.

 

Kronik Hipersensitivite Pnömonisi

Solunum yoluyla maruz kalınan kimyasal madde veya organik antijenlere (örneğin kuş antijenleri, küf mantarları) karşı bağışıklık sistemi yanıtı gelişir. Bunun sonucunda akciğer dokusu harap olur ve fibroz (katılaşma) ile iyileşir. Tedavi edilmemiş ileri olgular IPF ile karışabilir. Maruz kalınan maddelerden kaçınmak ve kortizon, tedavinin temelini oluşturur.

Bağ Dokusu Hastalıklarına Bağlı İnterstisyel Akciğer Hastalığı

Bağ Dokusu Hastalıkları halk arasında “Romatizma” olarak bilinmektedir. Toplumda her ağrıya romatizma deme alışkanlığımız vardır. Oysa, bu hastalıkların tanısı ileri incelemelerle konur. Romatoid artrit, skleroderma, ankilozan spondilit, Sjögren sendromu, dermatomiyozit/polimiyozit akciğer tutulumu da yapabilen başlıca bağ dokusu hastalıklarındandır. Bu hastalıklar akciğerin bağ dokusunu da tutarak akciğer fibrozuna yol açabilir. Bu durumdaki hastalar Romatoloji ve Göğüs Hastalıkları uzmanları tarafından beraberce takip ve tedavi edilirler. Tedavide kortizon ve çeşitli bağışıklığı baskılayıcı hastalıklar kullanılır.

IPF için onay almış ilaçların “Kronik Hipersensitivite Pnömonisi” ve “Bağ Dokusu Hastalıklarına Bağlı İnterstisyel Akciğer Hastalıkları”nda kullanımları konusunda sonuçlar yeterli değildir, çalışmalar devam etmektedir.

 

Kaynak:

Adegunsoye A, Strek ME. Therapeutic Approach to Adult Fibrotic Lung Diseases . Chest 2016; 150(6): 1371-1386.

 

Türk Toraks Derneği Klinik Sorunlar Çalışma Grubu