Pulmoner Alveoler Proteinozis

Pulmoner Alveoler Proteinozis (PAP), akciğerlerin en uç noktasındaki keseciklerin içinde kişinin kendi yağlı proteinlerinin birikmesi ile ortaya çıkan bir hastalıktır. Dünya’da ve Türkiye’de çok nadir görülmektedir (milyonda 1 kişide).
Hastalar arasında kadınların sayısı erkeklerden 2 kat fazladır. En sık 20-50 yaşlar arasında görülür. Genellikle ortaya çıkış nedeni bilinmemektedir. Daha az sayıda hastada neden, enfeksiyon, bağışıklık sistemindeki bozukluk, alüminyum, silika ve kuartz benzeri maddelerle temas gibi çevresel bazı etkenler ya da nadiren kötü huylu bir hastalık (kan kanseri, lenf bezi kanseri) olabilir.
Akciğer keseciklerinin ince zarlı olmasının nedeni, solunumla alınan havadaki oksijen gazının buradan kana geçmesi ve karbondioksit gazının kirli kandan alınıp soluk havası ile atılabilmesini sağlamaktır. Bu bölgede biriken her tür madde, gaz alışverişini zorlaştırır. Kanın temizlenmesi sağlanamayınca da değişik yakınmalar ortaya çıkar. En sık olarak nefes darlığı görülür. Dinlenme sırasında solunum rahatken hastalığın şiddetine göre değişen derecelerdeki hareket ile nefes darlığı, yorgunluk ortaya çıkabilmektedir. Öksürük, keseciklerde biriken maddeyi dışarı atma çabası nedeniyledir. Seyrek olarak yapışkan, beyaz renkli balgam çıkarma olabilir. Hastalığı şiddetine göre hiç yakınma olmayabileceği gibi solunum yetmezliğine dek de ilerleyebilir.

Tanı için nadir görülen bu hastalık grubunda tecrübeli bir göğüs hastalıkları uzmanına ulaşmak önemlidir.

Akciğer röntgeninde genellikle normal dışı bir görünüm vardır. İleri inceleme yapılması için yönlendirici olan bu bulguların en doğru değerlendirmesi bilgisayarlı tomografi çekilmesi ile yapılır. Burada “Arnavut kaldırımı taşı”na benzetilen görüntü, bu hastalığı akla getirmesi açısından önemlidir.

Hastalığın düzeyini saptamak için solunum testleri ve yürüme testi yapılır. El bileğinin iç kısmındaki nabız damarından alınan kanda oksijen düzeyi genelde düşük bulunur.

Keseciklerin yapısı bozulmaz ama içinde biriken ve çözünmeyen sarı-beyaz renkli, süt kıvamındaki madde hastalık için tipik bir bulgudur. Bronkoskopi adı verilen işlemle (hava yollarının bir kamera aracılığıyla incelenmesi) yapılan basit yıkama ile süt görünümü ve kıvamında bir sıvının geri alınması, PAP olasılığını çok güçlenir. Nadiren, tomografi bulgusu ve bu sıvının incelenmesi tanı konulamadığında akciğerden parça alınması gerekebilir.

Hastalık belirtileri olmayan veya hafif yakınmaları olan hastalarda tedaviye gerek yoktur. Yakınması olan 10 hastadan birinde ise hastalık kendiliğinden düzelebilir. Ancak tedavi gerektirecek ağırlıktaki hastaların tedavisi, 1965 yılından beri uygulanan tek taraflı ya da iki taraflı “tüm akciğer yıkaması” şeklinde uygulanmaktadır. Bu yıkama işlemi bronkoskopi ile yapılır.

Bu yıkama, özellikli bir uygulamadır ve sadece PAP hastalığında kullanılmaktadır. Genel anestezi altında, özel bir borucuk ve düzenek sayesinde her seferinde bir akciğer yıkanarak yapılır. Bol miktarda mikroptan arındırılmış ve vücut ısısına getirilmiş serum fizyolojik sıvısının (toplamda 20-40 Litre) hava yollarına verilip geri alınması yoluyla uygulanır.

Başlarda geri alınan sıvı süt kıvamlı iken defalarca yapılan yıkama sonucunda renksiz hale gelir ve bu durumda işlem tamamlanır. İşlem sırasında yıkama yapılmayan akciğer, özel bir yöntemle havalandırılmaya devam eder. İşlem 4-6 saat kadar sürmektedir.

Sonrasında yoğun bakımda kısa bir süre izlem ve tedavi gerekebildiği gibi bazen hastalar ameliyathanede uyandırıldıktan sonra yataklı servise alınıp ertesi gün taburcu edilebilmektedir. Bir akciğerin yıkaması yapıldıktan 7-10 gün sonra diğer akciğer de aynı yöntemle yıkanır.

Akciğerlerde yaygın bir hastalık varken genel anestezi altında bu işlemin yapılması, bu durumla ilgili riskler taşımaktadır. Ancak ülkemizde birçok merkezde başarı ile gerçekleştirilebilmektedir.

Bunun dışında son yıllarda bu hastalıkta etkili olduğu saptanmış GM-CSF tedavisi de kullanılmaya başlanmıştır. hastaların %80 kadarında etkilidir. Ayrıca altta yatan bir neden bulunmuşsa onun tedavisi de gereklidir.

Hastaların kan oksijen düzeyleri düşükse oksijen destek tedavisi gerekir. Oksijen tüpü ya da konsantratörü sayesinde, maske ya da ince bir hortum aracılığıyla sürekli olarak ek oksijen tedavisi gerçekleştirilebilmektedir.

Akciğer nakli, son dönem hastalar için bir seçenek olsa da nakledilen akciğerlerde de hastalık nüksedebileceği için önerilmemektedir.

Hem hastalığın oluşmasından hem de tekrarlamasından korunmak için bir yöntem bulunmamaktadır.
Hastaların %95’i, tüm akciğer yıkaması sayesinde röntgen bulguları ve yakınmalar açısından düzelmektedir. Sıvı birikimi yeniden olursa veya hastanın klinik bulguları devam ederse bu işlem tekrar edilebilir. Tek sefer yıkama ile düzelen hastalar olduğu gibi, yaşam boyu aralıklarla akciğerlerin yıkanmasını gerektiren hastalar da vardır.

Nefes darlığında artış, akciğer filminde kötüye gitme ve temiz kandaki oksijen düşüklüğü ortaya çıkması durumlarında tedavinin tekrarlanması açısından hastanın yeniden değerlendirilmesi gerekir.
Pulmoner alveoler proteinozis hastalarının çevresel maruziyetlerden uzak durması gerekir. Bu sebeple hasta sigaradan uzak durmalıdır. Grip ve zatürre aşısını göğüs hastalıkları uzmanının yönlendirmesine göre yaptırmalıdır.

  GÜNCEL HABERLER


Tüm Duyurular

TEMİZ HAVA SOLUMAK HAKTIR

TWITTER

© 2017 Türk Toraks Derneği. Tüm Hakları Saklıdır