Sebebi Bilinmeyen Nedenler

Akciğer fibrozisi, akciğerin süngerimsi dokusunun kalınlaşması, sertleşmesi ve hastalıklı alanların yara izini andıran bir görünüm kazanması durumuna verilen addır. “Fibroz” sözcüğü, bu yara iyileşmesi ile gelişen sert dokuyu tanımlamakta kullanılan tıbbi bir terimdir. Akciğerdeki alveoller (hava kesecikleri) ve kan damarlarının görevi, beyin, kalp ve diğer organları da kapsayacak şekilde vücuda oksijen sağlamaktır. Vücudun tüm işlevlerinin sürdürülebilmesi, düzgün şekilde oksijen sağlanmasına bağlıdır. Akciğer dokusu giderek yaralandıkça ve kalınlaştıkça akciğerlerden kan dolaşım sistemine oksijenin geçişi zorlaşır. Bunun sonucunda, beyin, kalp ve diğer organlar uygun şekilde çalışmaları için gereksinim duydukları oksijeni alamaz duruma gelirler.

Bazı hastalarda fibrozisin (yara izi gelişen dokunun) nedeni saptanabilir, çoğu hastada ise neden belirlenemez. Bir neden saptanamıyorsa hastalığa, nedeni bulunamayan (idiyopatik) akciğer fibrozisi tanısı konur.

Akciğerde sertleşmeye yol açabilen 200’ü aşkın hastalık vardır. Bunlar interstisyel akciğer hastalıkları adıyla bilinir. Bu 200 hastalıktan önemli bir bölümünün sebebi bellidir. Hastanın yaşadığı, çalıştığı ortamdaki maddeler, tozlar hastalığa sebep olabilir. Romatizmal hastalıklar akciğerleri etkileyebilir. Sürekli uzun süre kullanılan ilaçlar bile bu tür hastalıklara yol açabilir. Ama akciğerde sertleşme ile gelen hastaların bir bölümünde sebep bulunamaz. Bu grup hastalığa idiyopatik internstisyel pnömoniler adı verilir.

Bu hastalarda akciğer dokusu iltihaplanır ve yine yara izi benzeri lekelenme oluşur. Pnömoni (zatürre) sözcüğü burada iltihabı tanımlamak için kullanılmaktadır ancak bakterilerin yol açtığı pnömoniye (zatürre) benzer bir enfeksiyon değildir. İdiyopatik İnterstisyel Pnömoni hastalıkları da kendi içinde bazı patolojik alt tiplere ayrılır. Bunlar arasında en sık görüleni ama gidişatı daha kötü olanı idiopatik pulmoner fibroz (İPF) dediğimiz hastalıktır.

Türk Toraks Derneği'nin ülkemizde yaptığı büyük bir araştırmaya göre akciğer sertleşmesine yol açan tüm hastalıklar birlikte değerlendirildiğinde yılda 100 bin kişide 25 kişinin hasta olması beklenir. Bu da ülkemizde yaklaşık 20 bin kişinin akciğer sertleşmesi ile hekime başvuracağı anlamına gelir. Bunların beşte birini sebebi bilinmeyen idiyopatik dediğimiz grup oluşturur.

Bu gruptaki en önemli hastalık olan İPF, erkeklerde çok daha sık görülür. hastaların %90'ı sigara içen hastalardır ve hemen her zaman hastalar 50 yaşın üzerindedir.
En sık görülen şikayet, nefes darlığıdır. Çoğu hasta bu durumu nefessiz kalma şeklinde tanımlar. Özellikle yaşlılar olmak üzere bazı hastalar çoğu zaman arada bir hissettikleri nefes alma güçlüğünü önemsemeyip bunları yaşlanmaya ve güçsüz olmaya bağlarlar. Hastalık ilerledikçe, akciğerlerdeki hasar daha da şiddetlenir ve duş almak veya giyinmek gibi günlük hayattaki küçük hareketlerde bile nefessiz kalma ortaya çıkabilir. İlerlemiş hastalıkta, telefonda konuşmak veya yemek yemek de soluksuz kalmaya neden olabilir. Hastalarının yaklaşık %50’sinde, el parmak uçlarında “çomaklaşma” görülebilir. Çomaklaşma tırnakların altında kalan etin kalınlaşarak parmak uçlarının şişkinleşmesine verilen addır. Parmak uçlarının çomaklaşması, diğer bazı akciğer hastalıklarında, kalp ve karaciğer hastalığında da ortaya çıkabileceği gibi doğuştan da olabilir.

Diğer sık görülen şikayetler şunları içerir: Kronik kuru, kesik kesik patlamalı öksürük, bitkinlik ve güçsüzlük, göğüs bölgesinde rahatsızlık hissi, iştah kaybı; nedeni açıklanamayan kilo kaybı.

Yakınmalar hastalığın erken döneminde olmayabilir ve hastalığın ilerleyen dönemlerine kadar da ortaya çıkmayabilir. Çoğu hastada akciğer işlevleri zaman içinde yavaşça kötüleşme gösterir, ancak bazı hastalarda değişmeden kalır. Bazı hastalarda, tanıdan sonra da bir enfeksiyon bulgusu veya başka bir neden olmaksızın, akciğer işlevlerinde yeni gelişen kötüleşme dönemleri görülebilir. Böyle dönemlere “akut alevlenme” adı verilmektedir.
200 den fazla benzer hastalık arasında doğru teşhisin konulabilmesi için bu konuda tecrübeli bir Göğüs Hastalıkları Uzmanına erken dönemde ulaşmak çok önemlidir. Bu hastalarının yarısından fazlasına başlangıçta yanlış tanı konulduğu görülmüştür.

Şüphelenilen hastalıklarda akciğer tomografisi ile değerlendirme önemlidir. Bazı hastalarda sadece tomografideki özelliklere bakılarak teşhis konulabilir. Ancak tomografinin yeterli olmadığı hastalarda tanı akciğer biyopsisi ile konulur. Solunum fonksiyon testleri ve yürüme testi hastalığın ağırlığını değelrendirmekte işe yarar.

Akciğer fibrozisinin var olup olmadığını anlamak amacıyla bir takım tanısal testler ve değerlendirmeler yapılır. Fibroz varlığı veya yokluğunun yanısıra, eğer varsa ne tipte olduğunu saptamak için birden fazla test gerekebilir. Ayrıca, fibrotik akciğer hastalığının bilinen nedenlerinin dışlanması için dikkatli bir tıbbi öykü ve fizik muayene gerekecek ve eşlik eden hastalıklar, ilaç kullanımı, çevresel ajanlara maruz kalmalar ve aile öyküsü üzerine odaklanılacaktır.

Göğüs Hastalıkları, Radyoloji, Romatoloji ve Patoloji uzmanları dahil olmak üzere çeşitli uzmanlık alanlarından birden çok sayıda doktor tanı konulmasına yardımcı olabilir. Ekibin akciğer fibrozisi alanında deneyimli uzman kişilerden oluşması, konulan tanının doğruluk derecesini arttırır. Hastaların ilk başvuruyu yaptığı doktor tarafından, bulunduğu bölgede ya da yakın bir ilde - genellikle Üniversite Hastanelerinde ya da Eğitim Hastanelerinde - konuyla ilgili özellikle Göğüs Hastalıkları uzmanı bulunan merkezlere yönlendirilmeleri önemlidir.
Akciğer fibrozisinin seyri hastadan hastaya önemli farklılıklar gösterir. Bu nedenle, akciğer fibrozisi tedavisi her bir hastanın kendi tıbbi öyküsü ve diğer özelliklerine bağlı olarak kişiye göre planlanır.

Tüm hastalarda öncelikle destek tedavisi uygulanmalıdır. Bunun için grip ve zatürre aşılarının zamanında yapılması, solunum rehabilitasyonu gerekli hastalarda sürekli oksijen tedavisi ihma edilmemelidir.

Fibrozis, kan dolaşımına yeterli oksijen geçişini engellediği için, bazı hastalara ek oksijen tedavisi verilmesi gerekli olabilir. Bu uygulama nefes darlığını azaltmaya ve hastanın daha aktif olabilmesine yardımcı olur. Bazı hastalar sürekli oksijen tedavisine ihtiyaç duyarken, diğerlerinde yalnızca uyku ve egzersiz sırasında gereksinim olabilir. Hastanın kanındaki oksijen saturasyon düzeyini ölçerek, ek oksijen tedavisine ihtiyacı olup olmadığına göğüs hastalıkları uzmanı karar verir. Eğer ek oksijen verilmesini uygun bulunuyorsa, uygulamanın önerilen şekilde yapılması önemlidir. Birçok hasta oksijene “bağımlılık” kazanacakları tedirginliğine kapılır. Ek oksijenin bağımlılık yapmadığı bilinmelidir. Normal vücut fonksiyonlarının yerine getirilebilmesi için kan dolaşımında belli düzeyde oksijen bulunması gereklidir. Kanda düşük düzeylerde oksijen bulunması ek sağlık sorunlarına yol açar.

Akciğer rehabilitasyonu uzun süreli solunum hastalığı olanlar için uygulanan bir programdır. Akciğer rehabilitasyonu, hastaların nefes darlığıyla başa çıkabilmelerini, aynı zamanda kendilerini daha güçlü ve sağlıklı hissetmelerini sağlar. Normal aktivitelerini yerine getirebilme yeteneğini yeniden kazandırır. Akciğer rehabilitasyonu, kondüsyon kazanma; egzersiz eğitimi ve nefes alma egzersizleri; tedirginlik, stres ve depresyon yönetimi; beslenme danışmanlığı; eğitim ve diğer öğeleri içerir. Program, nefes darlığı nedeni ile yaşam kalitesi ve fiziksel kapasitesi bozulan, hastalığı hakkında bilgi edinme ihtiyacı olup hastalığın yarattığı kısıtlamalarla baş etmeyi öğrenmesi gereken kronik akciğer hastalarına uygulanır. Yakın dönemde yapılan araştırmalar İAF’de rehabilitasyon programlarının hastaların gerek egzersiz kapasitesi gerek sağlıkla ilgili yaşam kalitesinde düzelme sağladığını göstermiştir. Bu programlar çok çeşitli hizmetler sunmaktadır. Bir sağlık kuruluşunda yatırılarak uygulanabildiği gibi poliklinik hizmeti şeklinde de olabilmektedir. Hasta kendi evinde bireysel olarak veya dışarda bir grup içinde programa katılabilir. Konusunda eğitimli, deneyimli hekimler, fizyoterapistler, hemşireler, diyetisyenler, sosyal hizmet uzmanları ve psikologlar bir ekip olarak birlikte hastalıkla başa çıkmaya yardımcı olurlar.

İPF dışındaki sebebi bilinmeyen grup hastaların önemli bir bölümü kortizon veya diğer bağışıklık sistmeini baskılayıcı ilaçlara cevap verebilir. Bu yüzden bu hastalarda öncelikle bunlar denenmelidir.

Ancak İPF hastalığı bu ilaçlara cevap vermez. Bu hastalıkta son yıllarda pirfenidon ve nintedanib isimli iki ilaç geliştirilmiştir. Ne yazık ki bu ilaçlar hastalığı tamamen tedavi etmez, sadece hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilir. Ayrıca bu ilaçlar çok ileri hastalıkta işe yaramamıştır, hafif ve orta düzeydeki hastalıkta kullanılmalıdır. Başlanan her hastada da işe yaramayabileceği dikkate alınmalıdır.

Bu hasta grubunda hastalık tedaviye cevap vermediğinde son tedavi seçeneği akciğer naklidir. İPF tanısı konulan tüm hastalar başlangıçtan itibaren akciğer nakli ekibine yönlendirilmelidir.

İAF, günümüzde gelişmiş organ nakil merkezlerinde akciğer nakli için öncelik tanınan bir hastalıktır. Başka bir ciddi sağlık sorunu olmayan, dikkatle seçilmiş hastalarda organ nakli, gerek yaşam süresinde uzama gerekse yaşam kalitesi açısından iyileşme sağlar. Daha önceki dönemlerde 65 yaş üstü hastalara organ nakli pek yapılmıyordu. Buna karşılık, cerrahi tekniklerin gelişmesi ve sonuçların başarılı olmasıyla, günümüzde daha çok sayıda merkezde 65 yaş üstü hastaya organ nakilleri gerçekleştirilmektedir. Organ nakli risksiz değildir ve hastaların akciğer naklinin tüm olası risk ve yararlarını doktorları ile görüşüp konuşmaları önemlidir. Ayrıca bu hastalık grubuyla ilgilenen göğüs hastalıkları uzmanlarının olduğu merkezler dünyada yeni geliştirilen uzun yıllar daha ticari olarak satılamayacak ilaçlarla ilgili araştırmalar yapmaktadır. Günümüzde tedavisi bilinmeyen İPF hastaları isterlerse bu araştırmalara girebilirler.
Risk faktörlerinden olabildiğince uzak kalınması ve önlem alınması gerekir. Akciğer fibrozisi gelişimi ile ilgisi olan risk faktörleri şunlardır: Sigara kullanımı, mesleksel veya çevresel kirleticilere veya tozlara uzun süreli maruz kalma, viral veya bakteriyel akciğer enfeksiyonları, reflü hastalığı (GÖRS). Bunlar arasında sigara en önemlisidir, diğerlerinin ne oranda etkili olduğu tam bilinmemesine karşılık, İPF hastalarının %90'ı sigara içmektedir. Bu sebeple sigaradan uzak kalmak çok önemlidir.
Akciğerlerdeki fibrozisin düzenli şekilde takibi sağlığın devamı açısından çok önemlidir. Kontroller sırasında hasta ve tedaviyi üstlenen uzmanlarca tedaviye ne ölçüde cevap alındığının, hastalığın durgun (stabil) dönemde olup olmadığının, daha sonra atılacak adımların neler olması gerektiğinin belirlenmesi mümkündür. Hasta ile doktorunun sürekli iletişim halinde olması, mümkün olan en yeni ve en iyi akciğer fibrozisi tedavisini almaya da yardımcı olacaktır.

Klinik takipde yapılacak işlemler, söz konusu akciğer fibrozisinin tipine bağlı olarak düzenlenir. Akciğer fibrozisinin altında yatan neden veya nedenler ne olursa olsun, düzenli ve devamlı takip tedavinin vazgeçilmez unsurlarındandır. Kontrollerin ne sıklıkta yapılacağı, hastalığının uygun şekilde yönetilebilmesi için hangi adımların atılması gerektiği belirlenmelidir.

Genel olarak akciğer sertleşmesi ile giden akciğer hastalıklarında başlanan bir tedavinin cevabını görebilmek için 2-3 ay süre geçmesi gereklidir. Takip planı da genellikle buna göre yapılır ve ilk yıl hastalar 3 ayda bir, sonrasında 6 ayda bir kontrole çağırılır.

Akciğer fibrozisi ile yaşarken, yaşam kalitesini korumak veya iyileştirmek amacıyla, hastaların yapabileceği şeyler vardır.

Formun korunması: Akciğer hastalığı ve beraberinde getirdiği nefessizlik hissinin en zararlı etkisi, hastaları aktif olmayan bir yaşam tarzına yöneltmesidir. Çoğu hastada, banyo yapmak veya giyinmek gibi günlük yaşamın sıradan etkinlikleri aşırı yongunluğa yol açabilir. “Hava açlığı” panik ataklara neden olabilir ve olumsuz psikolojik etkilere yol açar. Kronik solunum sorunu olanlar nefes darlığından kaçınmak için daha az hareket ederler. Oysa bu bir çözüm değildir, hareketten kaçınmak hastanın aleyhine çalışır. Hareketliliğin kısıtlanması kasları zayıflatır ve daha az etkin duruma gelmelerine yol açar. Formu yitirmek, en basit günlük aktiviteleri bile daha zorlaştırır. Oysa düzenli egzersiz kasları güçlendirir ve hastayı yorgunluğa karşı daha dirençli kılar. Hastalar uygulamalarla ve eğitimle, işlerini daha etkili biçimde yapabilmeyi öğrenebilir. Bu şekilde aynı miktarda iş için daha az oksijene gereksinim duyulacaktır. Sonuçta, günlük işleri yerine getirmek için daha fazla enerji olduğu, daha az nefes darlığı çekildiği görülecektir. Planlı bir rehabilitasyon programı (pulmoner rehabilitasyon) ile hastalar egzersizler sırasında izlenebilir, ayrıca hastaya özel düzenlemeler de yapılabilir.

İyi beslenme: Sağlıklı bir diyet, meyve ve sebze çeşitleri ve tam buğday içerir. Ayrıca yağsız et, kümes hayvanları, balık, baklagiller ve yağsız veya az yağlı süt ürünleri de yer alır. Sağlıklı bir diyette doymuş yağlar, trans yağlar, kolestrol, sodyum (tuz) ve ilave şeker düşük düzeydedir. Küçük miktarlarda daha sık öğünler yemek, nefes almayı zorlaştırabilen mide doluluğunu engelleyebilir. Yeterli kalori içeren gıdalardan zengin bir diyet, sağlıklı yaşam için temel bir gereksinimdir.

Yeterli dinlenme: Her gece sekiz saat kaliteli uyuma bağışıklık sistemini güçlendirir ve kişinin iyi hissetmesine neden olur.

Tütün kullanımının sonlandırılması: Sigara dumanı gibi çevresel irritanlardan kaçınmak akciğerlerimizin daha fazla zarar görmesini önlemenin iyi bir yoludur. Eğer hala sigara içiliyorsa, kişinin kendisine yapabileceği en büyük iyilik sigarayı bırakmaktır. Tütünün bağımlılık yapıcı özelliği nedeniyle bırakmak zor olabilir. Bir sigara bırakma grubuna katılmak veya sigarayı bırakmak için yardımcı olacak diğer yöntemleri öğrenmek için doktora başvurulmalıdır. Pasif içicilik de en az kendiniz içiyormuşsunuz kadar zararlı olabilir. Aileden ve arkadaşlardan yanınızda sigara içmemelerini istemek önemlidir.

Dinlenme tekniklerini bilmek ve uygulamak: Fiziksel ve duygusal olarak dinlenmiş olduğumuzda, aşırı çalışan kasların geriliminden kaynaklanan aşırı oksijen tüketimi önlemiş olur. Ayrıca, gevşeme tekniklerini öğrenmek nefes darlığına sıklıkla eşlik eden panik duygularını kontrol altına almamıza da yardımcı olabilir. Bir destek grubuna katılmakla ve/veya bir danışmanla görüşerek kronik solunum sorunları olan kimselerde yaygın olan tedirginlik ve depresyon duygularıyla başa çıkmanın yollarını öğrenmek mümkündür. Bu duyguların, altta yatan hastalığı daha da kötüleştirebileceği unutulmamalıdır. Çoğu hasta yaşam fonksiyonlarını yitireceği ve başkalarına bağımlı duruma geleceği korkusunu yaşar. Nefes darlığından kaynaklanan hareketleri kısıtlamak, hastanın aile ve dostlarından dışlamakla sonuçlanabilir, bu da depresyonu arttırır.

Bir destek grubuna katılmak: Kişinin içinde bulunduğu durumu anlayan kimselerin varlığını bilmek bile rahatlatıcı bir düşüncedir. Düşünceleri, korkuları, sevinçleri paylaşmak önemlidir.

Olumlu bir tavır benimsemek ve sürdürmek: Olumlu tavır, hastalığın yönetilmesine aktif katılıma büyük destek verir. Olumlu tutum gerek hasta gerek ailesinin hastalıkla başa çıkmasına büyük katkı sağlayacaktır.

Bilgilerin sürekli tazelenmesi. Akciğer fibrozisine ilişkin hastalar bilgilerini sürekli geliştirmelidir. Bilgileri ne ölçüde geniş olursa hastalığı da o ölçüde daha iyi yönetebilecek, sağlık hizmetlerine ne zaman başvurmaları gerektiğini o ölçüde daha iyi farkedebileceklerdir. İnternet kanalıyla yanlış bilgiler edinmemeye dikkat edilmelidir. Saygın bilimsel ve tıbbi kaynaklara ulaşabilindiğinden emin olunmalıdır.

  GÜNCEL HABERLER


Tüm Duyurular

TEMİZ HAVA SOLUMAK HAKTIR

TWITTER

© Türk Toraks Derneği. Tüm Hakları Saklıdır