7 Şubat 2016

Yapılacak bir şey yok mu gerçekten: İPF

Akciğerde sertleşme, katılaşma olan hastaların başlıca korkusudur. Genellikle internetten araştırıp sorarlar, idiopatik pulmoner fibroz (İPF) hastası olup olmadıklarını. Çünkü internstisyel akciğer hastalığı dediğimiz akciğerde sertleşme yapan 150 kadar hastalıktan en kötü gidenlerinden biridir İPF. 

Gerçekten tüm İPF hastaları kötü mü seyreder, yapacak hiçbirşey yok mudur? İPF, genellikle 50 yaşın üzerindeki erkeklerde, özellikle sigara içen kişilerde görülür. Bu sebeple sigarayla doğrudan ilişkili hastalıklar arasında sayılır, çünkü hastaların %90 dan fazlasının sigara alışkanlığı vardır. İPF hastalarında akciğerde sertleşme o kadar ileridir ki, yaygın olarak kistleşmeler meydana gelir. Ayrıca bu hastalık ilerleyicidir, nefes darlığı ve bu kistlerin sayısı giderek artar.

Ancak son yıllardaki araştırmalar her İPF hastasının aynı şekilde seyretmediğini göstermiştir. Hastaların bazıları hızla kötüleşirken bazılarında hastalık daha yavaş kötüleşir. Bazı hastalar uzunca bir süre stabil kalabilir.

İPF tanısı konulmuş hastalar için son yıllarda 2 yeni ilaç geliştirilmiştir. Ayrıca yıllardır bu hastalıkta denenen pek çok ilacın ise işe yaramadığı ortaya çıkmıştır. Örneğin bu tip hastalıklarda çok sık kullanılan kortizon bu hastalıkta işe yaramaz. KOAH ve astımda kullanılan nefes açıcı ilaçlar bu hastalıkta kullanılmaz. 

Bu hastalıkta yeni geliştirilen iki ilaç olan pirfenidon ve nintedanib ise dikkatli kullanılmalıdır. Bu ilaçların sadece İPF hastalarında işe yaradığı gösterilmiştir. İPF ile karışabilecek benzer diğer hastalıklarda işe yaradığına dair kanıt yoktur. Ayrıca bu iki ilaç da İPF hastaları için kesin bir çözüm değildir. Sadece hastalığın ilerlemesini yavaşlatırlar. Bir diğer önemli nokta çok ilerlemiş, ağır hastalarda işe yaradığını gösteren araştırma yoktur. Bu ilaçları solunum fonksiyon testlerine göre hafif veya orta derecedeki hastalarda kullanmak gerekir.

Buna karşılık İPF hastalarının tanı konulur konulmaz akciğer transplantasyon listesine kaydedilmesi gerekir. Çünkü bu hastalar için günümüzde etkili tek tedavi yöntemi akciğer naklidir.

Türk Toraks Derneği Klinik Sorunlar Çalışma Grubu

TEMİZ HAVA SOLUMAK HAKTIR

TWITTER

© 2017 Türk Toraks Derneği. Tüm Hakları Saklıdır