İPF (İdiyopatik Pulmoner Fibrozis)

İdiopatik Pulmoner Fibrozis (İPF) Nedir?

İPF olarak kısaltılan ve akciğer sertleşmesi olarak da bilinen İdiyopatik Pulmoner Fibrozis, hastanın giderek nefes almasını zorlaştıran kronik ve ilerleyici bir akciğer hastalığıdır. İPF hastalarında akciğer dokusunda bilinmeyen nedenlerle yara dokusu oluşur ve buna bağlı olarak akciğer dokusu kalınlaşır ve sertleşir.

İPF Belirtileri Nelerdir?

İPF hastalığının en önemli belirtisi nefes darlığıdır. İlk başlarda sadece egzersiz sırasında ya da yokuş veya merdiven çıkarken görülen nefes darlığı, hastalık ilerledikçe yürüme, yıkanma, giyinme, konuşma ve yemek yeme gibi daha hafif günlük aktiviteleri de olumsuz etkileyebilir.
İPF’nin diğer belirti ve semptomları ise şunlardır:

• İyileşmeyen kuru öksürük
• İştahsızlık ve istenmeyen kilo kaybı
• Yorgunluk
• El ya da ayak parmaklarının uçlarında genişleme ve yuvarlaklaşma (çomak parmak)
• Doktor tarafından akciğerlerin dinlenmesi sırasında duyulan cırt-cırt sesine benzer hışırtılar

İPF belirtileri yavaş yavaş gelişir ve zamanla kötüleşir.

İPF ve Nefes Darlığı

Nefes aldığımızda, hava soluk borumuzdan akciğerlerimize doğru ilerler. Oksijen akciğerlerimizdeki küçük hava keseciklerinden kana aktarılır. Daha sonra kalbimiz doku ve organlarımızın hücrelerine oksijen sağlamak için kanı vücudumuza pompalar. Hücreler oksijen kullandığında karbondioksit üretilir ve kana aktarılır. Kanımız daha sonra karbondioksiti akciğerlerimize geri taşır ve nefes verdiğimizde uzaklaştırılır. İPF hastalarında ise akciğerlerdeki yara dokusu (fibroz) küçük hava keseciklerinden kanımıza oksijen transferini kısıtlar. Bu da kandaki oksijen seviyesinin düşmesine neden olur ve nefes darlığı ortaya çıkar.

İPF’nin Nedeni Nedir ve Kimlerde Görülür?

İPF bir enfeksiyon, bulaşıcı bir hastalık veya bir kanser türü değildir.
İPF’nin nedeni tam olarak bilinmemektedir. Ancak sigara içmek, mesleki veya çevresel zararlı maddelere veya tozlara uzun süre maruz kalmak, viral akciğer enfeksiyonları, gastroözofajiyal reflü hastalığı, ailede İPF öyküsü ve bazı ilaçlar İPF riskini artırabilir. İPF, genellikle ileri yaştaki yetişkinleri etkiler ve 50 yaşın altındaki kişilerde nadir görülür. Hastalık, erkeklerde kadınlardan daha sık görülür.

İPF Teşhisi Nasıl Konulur?

İPF teşhisi için öncelikle ayrıntılı bir öykü gereklidir. Öncelikle hastaya hastalığın ortaya çıkış şekli ve gelişme hızı, yaşı, sigara kullanma durumu, ailesinin tıbbi öyküsü, romatolojik hastalığı düşündüren semptomlar, kullandığı ilaçlar, radyoterapi, çevresel ve mesleki maruziyetler (asbest, silika), hobiler ve hayvan besleyip beslemediği sorulur. Bu şekilde İPF ile karışabilecek diğer olası hastalıklar dışlanmış olur.
Teşhis için daha sonra solunum bozukluğunun ve hastalığın şiddetini anlamak aşağıdaki testlerle ölçümler yapılır:

• Spirometre adı verilen özel bir cihaz yardımıyla solunum sırasında akciğer fonksiyonlarını ölçen solunum fonksiyon testi (SFT)
• İstirahatte ve egzersiz sırasında kandaki oksijen düzeyi
• Akciğerlerdeki gaz alış-veriş düzeyini ölçen karbonmonoksit difüzyon testi (DLCO)
• Altı dakika yürüme testi ya da kardiyopulmoner egzersiz testleri

Teşhis ve hastalığın değerlendirilmesi için akciğerlerin yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografisi çekilir ve akciğerlerde bal peteği görünümü ve buzlu cam görünümünün olup olmadığına bakılır. Bazı durumlarda kesin teşhis için biyopsi gerekebilir.

Bir süredir nefes almakta zorlanıyorsanız veya 3 haftadan uzun süredir öksürüyorsanız bir doktora görünebilirsiniz. Eğer doktorunuz İPF gibi bir akciğer rahatsızlığınız olabileceğini düşünüyorsa, sizi bir uzmana yönlendirecektir.

İPF’de Akut Alevlenme Nedir ve Neden Önemlidir?

İPF solunum fonksiyonlarında yıllar içinde kademeli bir düşüş şeklinde ilerleyen bir hastalık olsa da bazı hastalarda hastalık haftalar hatta günler içinde ani bir şekilde hızlanıp, solunumda ciddi düzeyde bir kötüleşme görülebilir ve bu akut İPF alevlenmesi olarak tanımlanır.

İPF solunum fonksiyonlarında yıllar içinde kademeli bir düşüş şeklinde ilerleyen bir hastalık olsa da bazı hastalarda haftalar hatta günler içinde hastalığın şiddetinde ani bir şekilde hızlanma, solunumda kötüleşme, akciğerlerdeki bal peteği ve buzlu cam görünümünde artma ya da yoğunlaşma görülebilir. Bu akut İPF alevlenmesi olarak tanımlanır.

Akut alevlenme bilinmeyen nedenlerle ya da enfeksiyon, tıbbi girişimler, kalp yetmezliği vb nedenlere bağlı olarak herhangi bir zamanda meydana gelebilen ve yaşamı tehdit eden ciddi bir olaydır.

Bu nedenle, hastanın akciğer fonksiyonunu korumak, hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak ve hastanın sağlıkla ilgili genel yaşam kalitesini iyileştirmenin yanı sıra, İPF tedavisinin ana hedeflerinden biri de akut alevlenmeyi önlemektir.

İPF hastaları aşağıdaki durumlarda hemen acile ya da doktoruna gitmelidir:

• Çok hızlı nefes alma
• Aşırı yorgunluk/uyuşukluk veya uyku sersemliği
• Nefes darlığının aniden kötüleşmesi
• Soluk, grimsi bir cilt
• Terleme
• Göğüs ağrısı
• Bilinç bulanıklığı

İPF Nasıl Tedavi Edilir?

Günümüzde İPF hastalığının ilerlemesini yavaşlatmak ve semptomların etkili bir şekilde yönetilmesine yardımcı olmak için tedaviler mevcuttur. Doktorunuz belirtilerinizi, hastalığınızın evresini ve genel sağlık durumunuzu göz önünde bulundurarak sizin için en uygun tedaviyi belierleyecektir.

Ayrıca günlük egzersiz eğitimlerinden ve nefes egzersizlerinden oluşan akciğer rehabilitasyonu, günlük şikayetlerinizi daha iyi yönetmenizi ve yaşam kalitenizin artmasını sağlar.

İPF’de Erken Teşhis ve Tedavi Neden Önemlidir?

Birçok hastalıkta olduğu gibi İPF’de de erken teşhis ve tedavi oldukça önemlidir. Erken teşhis konulan hastalarda hastalık daha iyi bir seyir izlemektedir. Erken tedavi ise hastalığın daha yavaş ilerlemesini ve hastalıkla daha iyi mücadele etmenizi sağlar.

İPF Hastaları Nelere Dikkat Etmelidir?

Genel sağlık durumunuzu iyileştirmek ve İPF ile daha iyi mücadele etmek için yaşam tarzınızda bazı değişiklikler yapmanız gerekebilir.

Genel sağlığınıza özen gösterin

• Hasta kişilerle, özellikle de soğuk algınlığı veya diğer solunum yolu enfeksiyonu olan hastalarla, yan yana gelmemeye özen gösterin.
• Hastalıklardan korunmak için doktorunuza danışarak grip ve zatürre aşısı olabilirsiniz.
• Kalabalıklardan kaçının veya kendinizi enfeksiyondan korumak için maske takmayı düşünün.
• Ellerinizi sık sık ve uygun şekilde sabun ve suyla 20 saniye boyunca yıkayın veya el dezenfektanı kullanın.
• Bolca dinlenin ve uyku düzeninize dikkat edin. Her gece sekiz saat kaliteli uyku, bağışıklık sisteminizi ve genel sağlık durumunuzu iyileştirebilir.

Düzenli egzersiz yapın

• Fiziksel aktivite eksikliği kaslarınızı zayıflatır ve banyo yapmak, giyinmek gibi günlük yaşam aktiviteleri bunaltıcı bir yorgunluğa neden olabilir. Nefes darlığı nedeniyle aktivite kısıtlaması, kişinin aileden ve arkadaşlardan uzaklaşmasına ve depresyonun artmasına neden olabilir. Oysa düzenli egzersiz kaslarınızı güçlendirir ve sizi yorgunluğa karşı daha dirençli hale getirir.

Sağlıklı beslenin

• Sağlıklı bir diyet, çeşitli meyveler, sebzeler ve kepekli tahıllar; yağsız et, kümes hayvanları, balık, fasulye ve yağsız veya az yağlı süt ürünlerini içerir. Daha küçük, daha sık yemek yemek, nefes almayı zorlaştırabilen mide dolgunluğunu önleyebilir. Beslenme konusunda bir diyetisyenden yardım alabilirsiniz.

Gevşeme tekniklerini öğrenin ve uygulayın

• Fiziksel ve duygusal olarak rahatladığınızda, aşırı çalışan kasların gerginliğinden kaynaklanan aşırı oksijen tüketiminden kaçınmış olursunuz. Gevşeme tekniklerini öğrenmek, genellikle nefes darlığına eşlik eden paniği yönetmenize, kaygı ve depresyonla başa çıkmanıza yardımcı olabilir.

Tanı ve tedavi sürecinizin aktif bir parçası olun

• Doktorlarınızı ve hemşirelerinizi içeren sağlık ekibinin bir parçası olduğunuzu unutmayın. Sağlık ekibinize soru sormaktan çekinmeyin.

Referanslar

1. İPF nedir? Tanı nasıl konur? Nasıl tedavi edilir? https://toraks.org.tr/site/news/3475
2. Türk Toraks Derneği. İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (İPF) ve Progresif Pulmoner Fibrozis (PPF) Tanı ve Tedavi Uzlaşı Raporu 2023.
3. https://www.nhsinform.scot/illnesses-and-conditions/lungs-and-airways/idiopathic-pulmonary-fibrosis#about-idiopathic-pulmonary-fibrosis
4. Meltzer EB, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis. Orphanet J Rare Dis 2008;3:8.
5. https://www.actionpf.org/information-support/what-is-pulmonary-fibrosis
6. https://www.pulmonaryfibrosis.org/understanding-pff/types-of-pulmonary-fibrosis/idiopathic-pulmonary-fibrosis
7. https://www.asthmafoundation.org.nz/your-health/other-respiratory-conditions/about-ipf/living-with-ipf
8. https://europeanlung.org/wp-content/uploads/2021/01/IPF-factsheet-160519-web-TR.pdf
9. Juarez MM, et al. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis—a review of current and novel pharmacotherapies. J Thorac Dis. 2015 Mar; 7(3): 499–519.
10. https://www.pulmonaryfibrosis360.com/pulms/impact-of-pulmonary-fibrosis/acute-exacerbation-of-ild
11. Cano-Jimenez E, et al. Clinical management and acute exacerbations in patients with idiopathic pulmonary fibrosis in Spain: results from the OASIS study. Respir Res. 2022 Sep 7;23(1):235
12. https://www.uspharmacist.com/article/a-review-of-the-treatment-and-management-of-idiopathic-pulmonary-fibrosis
13. https://cpff.ca/wp-content/uploads/2023/03/03_01_2023_CPFF-Patient-Guide-March-1.pdf
14. Molina-Molina M, et al. Importance of early diagnosis and treatment in idiopathic pulmonary fibrosis. Expert Rev Respir Med. 2018 Jul;12(7):537-539.

Boehringer Ingelheim’ın koşulsuz desteğiyle gerçekleştirilmiştir.