24 Ağustos 2017

Bu akciğer hastalığını duydunuz mu? HİSTİYOSİTOZİS X

Langerhans hücresi histiyositozu (Histiyositozis X) yaklaşık 200 binde 1 kişiyi etkileyen erişkinde çok nadir görülen bir hastalıktır. Çoğunlukla 20-40 yaşında tanı konulmasına karşın her yaşta görülebilir. Hastalık "histiyosit" denilen hücrelerinden köken alır. Histiyositler normalde vücudun birçok organında bulunan doku hücreleridir. Kemik iliklerinde üretilirler ve kan akışıyla çeşitli doku hücrelerine taşınırlar. Özellikle deride, karaciğerde, akciğerde, lenf bezlerinde ve kemik iliklerinde bulunurlar.

Sigara içenlerde hastalık görülme riski yüksektir. Hastaların %90'ı sigara içen kişilerdir. Hastalık tesadüfen çekilen akciğer grafisinde tanı alabilir ya da balgamsız öksürük, nefes darlığı gibi şikayetlere neden olabilir. Akciğerin zarına hava kaçmasına bağlı olarak ani göğüs ağrısı ve solunum sıkıntısı nedeniyle acil birime başvuruya neden olabilir. Bu tablo sıktır ve tekrarlayıcı olması hastalığın özelliklerinden biridir. Teşhis için akciğer tomografisi çekilmesi gerekir. Kesin teşhis koymak için, etkilenen organdan doku örneği almak yani biyopsi yapmak gerekir. Akciğerdeki hastalığın tanısını kesinleştirmek için solunum yollarının endoskopik görüntülemesi (bronkoskopi) işlemi ve bu esnada alınan örneklerin incelenmesi gerekir. Bazen cerrahi yöntemle biyopsi yapmak gerekebilir. Teşhis kesinleştikten sonra hastalığın yayılımını belirlemek için ek incelemeler yapılmalıdır. Kan sayımı, karaciğer fonksiyon testleri, kemik röntgenleri, akciğer röntgeni, solunum fonksiyon testleri gibi ilgili organa yönelik testler gerekir. Kemik iliği örneği almak gerekebilir.

Histiyositozis X dalgalanma özelliğine sahip bir hastalıktır. Hastalığın seyri değişkendir, bazı hastalarda kendiliğinden iyileşme olabilirken bazen de son dönem akciğer hastalığına ilerleme görülebilir.

Birçok hastada sigara içmeye devam edilmesi hastalığın ilerlemesine, sigaranın bırakılması ise hastalığın gerilemesine neden olur. Genellikle kemik veya deri gibi sadece bir bölgenin etkilendiği durumlarda, hayati fonksiyonlar etkilemiyor ise tedavi verilmeden izlenebilir. Akciğer, karaciğer veya kemik iliği gibi hayati bir organ tutulumu varsa genellikle tedavi gereklidir. Tedavisinde ağız yoluyla verilen kortizon, kemoterapi ilaçları veya radyoterapi kullanılması gerekebilir. İlerleyici hastalıkta kalp etkilenebilir ve akciğer nakli gerekli olabilir.

Bu hastalığa sahip kişilerin beş ve on yıllık yaşam süresi sırasıyla, %74 ve % 65 olarak belirtmiştir.

 

TEMİZ HAVA SOLUMAK HAKTIR

TWITTER

© 2017 Türk Toraks Derneği. Tüm Hakları Saklıdır